ত্বকের এক রোগ বাটারফ্লাই ডিজিজ

ত্বকের এক রোগ বাটারফ্লাই ডিজিজ

বিজ্ঞানভাষ সংবাদদাতা
Posted on ২৮ নভেম্বর, ২০২৪

 

উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বাটারফ্লাই ডিজিজ নামে এক ভয়াবহ ব্যাধিতে রোগীদের ত্বকে খুব সহজেই ফোসকা পড়ে, সেখান থেকে চামড়া উঠে বড়ো ক্ষতের সৃষ্টি হয়। এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (ইবি), বা বাটারফ্লাই ডিজিজে ৫০০০০ শিশুর মধ্যে ১ জন আক্রান্ত হয়। এই রোগে পুরুষ, মহিলা, জাতি নির্বিশেষে যে কেউ আক্রান্ত হতে পারে। এতে ত্বক খুব ভঙ্গুর হয় আর সহজেই ফোস্কা পড়ে। এর প্রায় ৩০ টা উপপ্রকার রয়েছে, ত্বকের কোন অংশে এই রোগ দেখা যাচ্ছে তার ভিত্তিতে একে চারটে প্রধান গ্রুপে বাছাই করা হয়েছে।
৭০% ক্ষেত্রে রোগীরা এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্স (ইবিএস) -এ আক্রান্ত হয়। ইবিএস-এর রোগীদের জেনেটিক পরিব্যপ্তি হয়, যা তাদের ত্বকের বাইরের স্তর বা বহিঃত্বককে প্রভাবিত করে। ইবিএস সাধারণত অটোসোমাল ডমিনেন্ট ডিসঅর্ডার, যার অর্থ হল শিশুরা পিতামাতার কাছ থেকে মিউট্যান্ট জিনের মাত্র একটা অনুলিপি উত্তরাধিকার সূত্রে পেলে তাদের রোগ দেখা দেয়। খুব কম ক্ষেত্রে এই রোগ অটোসোমাল রিসেসিভ প্যাটার্নে চলে যায়, যেখানে রোগ হওয়ার জন্য শিশুর জিনের দুটো অনুলিপি (বাবা-মায়ের কাছ থেকে একটা করে) প্রয়োজন।
শৈশবেই এই রোগের সূত্রপাত হয়। বিভিন্ন ধরন ভেদে রোগের উপসর্গ মৃদু থেকে তীব্র হতে পারে। সাধারণত হাতের পায়ের তলায় খুব সহজে ফোস্কা পড়ে। শরীরের এই অংশগুলো প্রথমে মোটা হয়ে যায়, এতে দাগ পড়ে। রোগ বিশেষ তীব্র না হলে বয়সের সাথে সাথে ঠিক হয়ে যায়। কিন্তু যাদের তীব্র আকারে এই রোগ দেখা যায় তারা ৩০ বছরের বেশি বাঁচে না। কারণ এতে মারাত্মক সংক্রমণ হয়, আর শরীরের ভেতরের অঙ্গগুলো নষ্ট হয়ে যায়।
এই রোগের বিশেষ কোন নিরামক নেই। যথোপযুক্ত ক্ষতের যত্ন, ফোস্কা নিষ্কাশন, ক্ষত ঢেকে রাখার জন্য আঠালো নয় এমন ব্যান্ডেজ, ড্রেসিং ব্যবহার করলে রোগের লক্ষণগুলোর চিকিৎসা করা যাবে। ফোস্কাগুলোর জন্য চুলকানি এবং ব্যথা উপশম করার জন্যও ওষুধ খাওয়া যেতে পারে। এই রোগের থেকে কোনো সংক্রমণ হলে অ্যান্টিবায়োটিক দিয়ে তার চিকিত্সা করতে পারে। এই রোগের কারণে খাদ্যনালী সংকুচিত হলে বা অতিরিক্ত দাগের কারণে হাত ব্যবহার করতে সমস্যা হলে কিছু রোগীর অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে। ২০২৩ সালে, ইউএস ফুড অ্যান্ড ড্রাগ অ্যাডমিনিস্ট্রেশন (এফডিএ) অন্তত ৬ মাস বয়স হয়ে গেছে এরকম শিশু থেকে শুরু করে অন্য রোগীদের জন্য এই রোগের চিকিৎসায় নতুন জিন থেরাপি জেল অনুমোদন করেছে। কোলাজেনের জন্য দায়ী এমন একটা জিনের মিউটেশনে ডিস্ট্রোফিক এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা হয়। ভিজুভেক নামে জিন থেরাপির সাহায্যে রোগীদের কোশে কোলাজেন জিনের কার্যকারী প্রতিলিপি সরবরাহ করা হয়। এফডিএ ৬ মাস বা তার বেশি বয়সী রোগীদের ক্ষতের চিকিৎসার জন্য বার্চ গাছের ছাল থেকে ফিলসুভেজ নামে আরেকটি জেল অনুমোদন করেছে, যা নির্দিষ্ট ধরণের বাটারফ্লাই ডিজিজের জন্য অনুমোদিত।